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【先天性難聴】

 生まれつき聴力に障害のあるお子さん(先天性難聴)が生まれる確率は、出生1000人に対して1〜2人と言われています。低体重、低酸素、重症黄疸等の難聴の危険因子を持ったお子さんの場合には、難聴発生の確率はさらに高くなり、もし気付かれずに放置された場合、その後の言語の発達に大きな影響を与えることになります。人間が言葉を喋るようになるためには、音の情報が耳にきちんと入り、その模倣を行なうことが重要ですので、両耳に高度から中等度の難聴が存在すれば、必要な音の情報が入らず、言語発達に遅れを生じることになります。言語の習得には、2-3歳頃が最も重要な時期ですので、その時期を過ぎてしまうと、将来の言語に大きな後遺症を残すことになりかねません。早期に難聴のお子さんを発見し、補聴器や人工内耳によって音情報の入力手段を確保し、言語訓練を行なうことが重要です。

 現在、3歳児健診に聴覚検査が取り入れらており、さらに最近では、一部施設でA-ABR(自動聴性脳幹反応)やOAE(耳音響放射)を利用した新生児の聴覚スクリーニングが導入され、難聴児の早期発見体制が整いつつあります。しかしながら、現状ではまだ全ての赤ちゃんを検査するには至っておらず、スクリーニングが行われていないお子さんにとっては、保護者の方が日常生活でのお子さんの音に対する反応を注意深く観察して頂くことや、乳児健診において聴覚障害の有無を確認することが、現在でもなお重要な意味を持っています。また、新生児期のスクリーニングにPASSしたとしても、偽陰性(難聴ありにもかかわらず検査がPASSとなってしまう)の可能性もあることが一部で指摘されており、そのお子さんの聴力が100%保証されたとは言い切れません。さらに後天性に難聴を生じる可能性も皆無ではないため、やはり日常生活や乳児健診において聴覚の状態を確認することの意味は大きいと考えられます。

 お子さんに対する簡易の聴覚検査としては、お子さんの後方から、大きな音を出して年齢相応の反応が得られるか否かで行うことになります。新生児期から乳児早期には大きな音を聴くとビクッとする等の反射を利用した聴覚の評価が中心になりますが、4〜6ヶ月になると、音の方向を捜すあるいはその方向を見る等のはっきりした反応が見られるようになります。音源としては、手や太鼓をたたいたり、鈴を鳴らしたり等が考えられます。

 最終的に、言語の正常な発達が認められるようになるまでは、完全に安心とは言い切れないことになります。また、言語発達が正常であっても、一側性難聴の可能性は残ります。一側性の高度難聴の場合、反対側の耳が正常聴力であるならば、言語は正常な発達を示し、3歳児健診や就学時健診で難聴が発見される例も少なくありません。

 日常生活で音に対する反応に不安がある、あるいは検査で明瞭な反応が得られない場合には、乳幼児の聴力検査あるいはABR(脳波を利用した聴力検査)が可能な耳鼻咽喉科の受診が必要と考えられます。安易な経過観察は、難聴発見の遅れにつながることに注意が必要です。

 中等度以上の難聴の存在が確認された場合、補聴器の装用が必要となります。補聴器の装用は、より早期が望ましいと言われ、アメリカでは6ヶ月以内に開始すると、その後の言語発達が良好であるとの報告もありますが、日本の現状では、1歳前後までに開始すれば特に問題はないという意見が主流となっています。補聴器を装用した上で、言語訓練を開始し、高度難聴で2〜3歳に至っても補聴器の効果が不十分なお子さんでは、人工内耳の適応を検討することになります。