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小耳症・外耳道閉鎖症
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【小耳症・外耳道閉鎖症】

 先天性の外耳形成不全で、両者が合併して存在する方が多く見られます。

 一側性の場合、反対側聴力が正常であることが確認されれば、言語発達への影響はないと考えられますので、そのまま成長を待ち、まず形成外科にて耳介形成術を行い、その後、必要に応じて外耳道および中耳の形成手術を行って聴力の改善を図ることになります。しかしながら、聴力の改善については、外耳道閉鎖以外に、合併する中耳奇形の影響を考慮する必要があり、必ずしも満足できる結果が得られるとは限りません。また、形成した外耳道の再狭窄に悩まされることも少なくありません。さらに、外耳道形成手術を先行させることで、その後の耳介形成手術に支障を来す可能性があり、現状では、一側性の場合には、より目立つ症状である小耳症に対する形成外科手術を優先させるのが一般的です。なお、形成外科での手術時期は、小学校入学以降、形成する耳介の材料とする肋軟骨が十分な大きさとなる胸囲60Bが目安となります。

 両側性の場合、70dB程度の伝音難聴が存在することになりますので、そのままでは正常な言語発達は期待できず、骨導補聴器の使用が必須となり、場合によっては耳介形成以前の早期に外耳道および中耳形成手術を行うことも考えられます。 

 なお、小顎症を伴う例があり、その場合には、舌根沈下から睡眠時の呼吸障害を来す可能性に注意を要します。また、外耳道閉鎖症例の中には、先天性の真珠腫合併例が少なからず存在するため、早期に側頭骨CT検査を行うべきとする意見もあります。